Bernard-Soulıer Sendromu

BERNARD-SOULIER SENDROMU
Trombositlerin üzerinde damar duvarına yapışmada kullanacağı bazı moleküller doğuştan eksiktir. Kalıtsal hastalıktır. Erken yaşta kendiliğinden gelişen kanama belirtileri (çürük, burun, diş eti kanamaları) gözden kaçmış olabilir. Kadınlarda adet kanamalarının fazlalığı bir belirti olabilir. Kendiliğinden kanama olmayabilir, cerrahi girişim ya da travma sonrası beklenen dışı kanama gelişebilir. Kanamaların durdurulmasına yönelik olarak trombosit süspansiyonu ciddi kanamalarda ise pıhtılaşma sağlayan bir serum (FVIIa) verilmesi uygundur.